بررسی آزمایشگاهی پانسایتوپنی
دکتر حبیب‌اله گل‌افشان
محمد اسماعیل خدمتی
دانشکده پیراپزشکی شیراز
یافته‌های آزمایشگاهی کم‌خونی (Hb<9)، لوکوپنی (WBC<4000) و ترومبوسیتوپنی (Plat<100000) را به‌صورت همزمان پانسایتوپنی می‌گویند و چنانچه شمارش مطلق نوتروفیل کمتر از ۵۰۰ و پلاکت کمتر از ۲۰ هزار و شمارش تصحیح‌شده رتیکولوسیت کمتر از یک درصد باشد به آن پانسایتوپنی شدید گفته می‌شود.
سلول‌های مادر در مغز استخوان یک شخص بالغ سالم روزانه حدود ۱۷۰ میلیارد گلبول قرمز و ۲۰۰ میلیارد پلاکت و 100 میلیارد نوتروفیل تولید می‌کنند. اختلال در سلول مادر یا در سیستم پیام‌رسانی سلول‌های ریز‌محیطی مغز استخوان موجب نارسایی مغز استخوان و پانسایتوپنی می‌شود.
پانسایتوپنی یک نشانه جدی و تهدیدکننده زندگی است. عوامل گوناگونی از قبیل مرگ سلول‌های مادر، تهاجم سلول‌های بدخیم به مغز استخوان، فیبروز مغز استخوان، تهاجم سلول‌های ایمنی به مغز استخوان، به دام افتادن سلول‌های خون در یک طحال بزرگ، پرکاری سیستم رتیکولواندوتلیال و کمبود ریزمغذی‌ها، همه می‌توانند پانسایتوپنی را به دنبال داشته باشند.
شیوع پانسایتوپنی وابسته به نقاط مختلف جغرافیایی و جهش‌های ژنی متفاوت است. در یک گزارش از هندوستان شایع‌ترین علت‌های پانسایتوپنی به ترتیب کم‌خونی مگالوبلاستیک، پرکاری طحال ناشی از مالاریا، کالاآزار، کم‌خونی آپلاستیک، سندرم‌های مایلودیسپلاستیک، لوسمی، سل منتشره، مالتیپل مایلوما و هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه بوده است.
در این نوشتار به علت‌یابی پانسایتوپنی به غیر از موارد شیمی‌درمانی که قابل انتظار است پرداخته می‌شود و در هر مورد یافته‌های خون محیطی مورد بررسی قرار می‌گیرد. معاینات دقیق فیزیکی و تاریخچه پزشکی بیمار نقش مهمی در علت‌یابی پانسایتوپنی دارد؛ به مثال‌های زیر توجه کنید:
- همراه بودن ارگانومگالی از قبیل غدد لنفاوی بزرگ، طحال یا کبد بزرگ، پانسایتوپنی به علت کم‌خونی آپلاستیک را کنار می‌گذارد.
- با طحال بزرگ و پانسایتوپنی و کاهش شدید مونوسیت در فرد بالغ بایستی دقت را برای یافتن لوسمی سلول‌های مودار افزایش داد.
- پانسایتوپنی به همراه اختلالات نورولوژیک مثل کاهش حافظه، از دست دادن حس تعادل و تغییرات رفتاری، توجه را به‌سوی کم‌خونی مگالوبلاستیک جلب می‌کند.
- پانسایتوپنی در رابطه با راش‌های پوستی، درد مفاصل و پروتئین اوری، امکان ابتلا به لوپوس را مطرح می‌کند.
- پانسایتوپنی به همراه برفک یا عفونت‌های فرصت‌طلب، امکان ابتلا به HIV را مطرح می‌کند.
- پانسایتوپنی در کودکان به همراه ناهنجاری‌های اسکلتی، دیستروفی ناخن، رنگدانه‌های پوستی، لوکوپلاک و نواقص سیستم ادراری تناسلی بیانگر سندرم‌های ارثی نارسایی مغز استخوان است.
- پانسایتوپنی به همراه ژاندیس ممکن است مطرح‌کننده احتقان قلبی، هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه، افزایش فشار پورتال و هپاتیت باشد.
- تاریخچه مثبت مصرف داروهایی که در لیست داروهای اثرگذار بر مغز استخوان هستند از قبیل داروهای ضد تیروئید، پانسایتوپنی دارویی را مطرح می‌کند.
- پانسایتوپنی به همراه دردناک بودن استخوان‌ها به‌ویژه در کودکان و رنگ‌پریدگی، امکان لوسمی‌های حاد خونی را مطرح می‌کند.
- پانسایتوپنی با کاهش وزن، عرق شبانه و تب ممکن است گویای ابتلا به سل باشد.
- پانسایتوپنی در همراهی با ترومبوز سیاهرگی به‌ویژه ترومبوز سیاهرگی کبدی ممکن است ابتلا به هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه را مطرح کند.
- پانسایتوپنی به همراه مشاهده گلبول قرمز هسته‌دار یا واکنش لکواریتروبلاستیک، هشداری جدی در بدخیمی بافت خونساز است.
- پانسایتوپنی به همراه مشاهده هموفاگوسیتوز، نشانه‌ای بر فعال شدن سیستمیک ماکروفاژها یا سندرم هموفاگوسیتیک (HLH) است.
سندرم‌های ارثی نارسایی مغز استخوان:
گرچه این سندرم‌ها در علت‌یابی پانسایتوپنی در کودکان نادرند ولی دارای اهمیت هستند. کم‌خونی فانکونی، دیسکراتوز ارثی و ترومبوسیتوپنی با فقدان مگاکاریوسیت و سندرم هموفاگوسیتوز در این گروه قرار دارند.
کم‌خونی فانکونی:
کم‌خونی فانکونی یا سندرم ناپایداری کروموزومی ناشی از جهش‌های مختلف (حداقل ۱۶ ژن) است که با نقص در ترمیم DNA همراه است. کم‌خونی در اکثر موارد با ناهنجاری‌های اسکلتی به‌ویژه استخوان‌های رادیوس و شست، قد کوتاه، ناهنجاری‌های سیستم ادراری- تناسلی و لکه‌های شیرقهوه‌ای در سطح پوست بروز می‌کند.
سرطان‌های اسکواموس حدود ۵۰۰ تا ۷۰۰ برابر بیشتر در این بیماران شایع است. حدود ۱۰ درصد از بیماران مبتلا به لوسمی مایلوییدی و حدود ۵ درصد مبتلا به سرطان بافت‌های توپر (solid) می‌گردند. اختلالات هماتولوژیکی با میانگین هفت سالگی شروع شده و در اغلب موارد تصویر ماکروسیتوز و ترومبوسیتوپنی بر کم‌خونی و نوتروپنی پیشی می‌گیرد و در نهایت منجر به پانسایتوپنی می‌گردد. با مطالعه سایتوژنتیک و آزمایش کلاستوژن، لنفوسیت‌های بیمار با موادی از قبیل میتومایسین و دای اپوکسی بوتان برای مشاهده شکستگی‌های متعدد کروموزوم مجاور می‌گردد. بیماری به شیوه اتوزومال مغلوب و XLP به ارث می‌رسد.
آزمایش کلاستوژن، شکستگی‌های متعدد کروموزوم در بیمار فانکونی با مجاور کردن لنفوسیت‌های بیمار با موادی از قبیل میتومایسین و یا دای اپوکسی بوتان را نشان می‌دهد. شکستگی‌های متعدد و فیوژن کروموزوم‌ها در مجاورت میتومایسین در کم‌خونی فانکونی دیده می‌شود. تعداد شکستگی‌ها با میانگین 6/96 به‌ازای هر سلول در مقابل 0/06 برای هر سلول نرمال است
دیسکراتوز ارثی:
دیسکراتوز ارثی علت نادر پانسایتوپنی است که با سه‌تایی لوکوپلاک، دیستروفی ناخن و پیگمانته شدن شبکه‌ای پوست در قبل از ۱۰ سالگی نمایان شده و تا ۲۰ سالگی حدود ۸۰ درصد مبتلایان، تصویر نارسایی مغز استخوان و پانسایتوپنی را نشان می‌دهند. کوتاه شدن طول تلومر از ویژگی‌های مهم بیماری است.
سه‌تایی لوکوپلاک، دیستروفی ناخن و پیگمانته شدن شبکه‌ای پوست در دیسکراتوز ارثی
سندرم شواخ من دیاموند:
این سندرم ناشی از جهش در ژن SBDS است که با نارسایی لوزالمعده بروز می‌کند. نوتروپنی در این بیماری شایع است و در ۲۰ تا ۲۵ درصد موارد به‌طرف کم‌خونی آپلاستیک ختم می‌شود. حدود ۵ تا ۳۰ درصد به سندرم‌های مایلودیسپلاستیک و لوسمی حاد مایلوبلاستیک (MDS/AML) مبتلا می‌گردند. در این بیماران آزمایش کلر در عرق برخلاف بیماری فیبروز سیستیک نرمال است.
جهش در ژن SBDS
ترومبوسیتوپنی ارثی با فقدان مگاکاریوسیت:
ترومبوسیتوپنی ارثی با فقدان مگاکاریوسیت (CAMT) از بدو نوزادی با کاهش شدید پلاکت‌ها در خون محیطی و فقدان یا کاهش شدید مگاکاریوسیت در مغز استخوان پدیدار می‌گردد. خونریزی و پتشی از علائم بیماری است. حدود 25 درصد از بیماران در ۳ تا ۴ سالگی مبتلا به نارسایی مغز استخوان و پانسایتوپنی می‌گردند. جهش در ژن گیرنده ترومبوپویتین (MPL) و افزایش غلظت پلاسمایی ترومبوپویتین در این بیماری مشاهده می‌گردد.
سندرم هموفاگوسیتیک لنفوهیستیوسیتوز:
سندرم هموفاگوسیتوز به صورت‌های ارثی و اکتسابی رخ می‌دهد. نوع ارثی آن با جهش در ژن‌های پرفورین PRF1 و UNCBD و Syntaxin 11 همراه است. بیماری با تب، طحال بزرگ، هپاتیت، علائم نورولوژیک و راش‌های پوستی ظاهر می‌شود.
فاگوسیتوز سلول‌های خون توسط هیستیوسیت‌ها در مغز استخوان، طحال و غدد لنفاوی مشاهده گردیده که منجر به پانسایتوپنی محیطی می‌گردد. افزایش تری‌گلیسرید، کاهش فیبرینوژن، افزایش فریتین بیش از ۵۰۰ میکروگرم در لیتر و افزایش گیرنده محلول CD25 بیشتر از 2400U/ml و کاهش یا فقدان سلول‌های N.K از ویژگی‌های این بیماری است.
سندرم هموفاگوسیتوز به دنبال ابتلا به بیماری‌های ویروسی، میکروبی و یا قارچی شروع می‌گردد. نوع اکتسابی هموفاگوسیتوز در عفونت‌های ویروسی به‌ویژه EBV و CMV و بیماری‌های خودایمن متعاقب فعال شدن فراگیر ماکروفاژها گزارش شده است. هموفاگوسیتوز نیز در سندرم چدیاک هیگاشی و سندرم‌های لنفوپرولیفراتیو وابسته به X گزارش شده است.
سندرم هموفاگوسیتوز با فاگوسیتوز سلول‌های خون توسط ماکروفاژها
کم‌خونی آپلاستیک:
کم‌خونی آپلاستیک از موارد شایع پانسایتوپنی است. شمارش خالص نوتروفیل کمتر از ۵۰۰ و پلاکت کمتر از 20000 و رتیکولوسیت تصحیح‌شده کمتر از یک درصد با سلولاریته مغز استخوان کمتر از ۲۵ درصد، بیمار را در گروه کم‌خونی آپلاستیک شدید قرار می‌دهد.
تصویر پانسایتوپنی در کم‌خونی آپلاستیک با گلبول‌های قرمز هسته‌دار، گلبول‌های پلی‌کرومازی و پلاکت‌های درشت و توپر که همگی علامتی برای جبران مغز استخوان هستند، همراه نیست. بزرگ بودن غدد لنفاوی و یا طحال و کبد بزرگ تشخیص پانسایتوپنی به علت کم‌خونی آپلاستیک را زیر سؤال می‌برد و مواردی از قبیل لوسمی و لنفوم و لوسمی سلول‌های مودار و یا بیماری‌های اتوایمیون را مطرح می‌کند. لیست بزرگی از داروها در ایجاد کم‌خونی آپلاستیک متهم شده‌اند و با توجه به اینکه تعداد چشمگیری از بیماران به داروهای سرکوبگر ایمنی مانند ATG (Antithymocyte globulin) پاسخ مثبت می‌دهند، اتیولوژی ایمونولوژیک و تهاجم سلول‌های CD8+ و یا ترشح زیاد سایتوکاین‌هایی مانند TNFα و اینترفرون گاما مطرح شده است.
گفتنی است که هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه ارتباط خاصی با کم‌خونی آپلاستیک دارد. جهش ژن PIG(A) که موجب فقدان لنگرگاه GPIبر روی سلول‌های خون می‌شود موجب آسیب‌پذیری سلول‌های خون در برابر تهاجم اجزای کمپلمان می‌گردد.
همولیز با پانسایتوپنی و ترومبوز سیاهرگی به‌ویژه ترومبوز سیاهرگ کبدی همراه با مغز استخوان با سلولاریته نرمال تا هایپرسلولار از ویژگی‌های PNH است. هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه و کم‌خونی آپلاستیک قابلیت تبدیل به یکدیگر را دارند. در کم‌خونی آپلاستیک، کلون‌هایی از سلول‌های PNH مشاهده گردیده و تعدادی از بیماران مبتلا به PNH سابقه کم‌خونی آپلاستیک دارند، از این رو آزمایش گرانولوسیت‌ها برای مارکرهای سطحی CD55 و CD59 و یا آزمایش فلورسانس ارولایزین در تصویر پانسایتوپنی سفارش می‌شود.
برش مغز استخوان در یک فرد نرمال 70 ساله با سلولاریته نرمال و در بیمار 50 ساله مبتلا به کم‌خونی اپلاستیک با افزایش فضاهای چرب و کاهش سلولاریته
پانسایتوپنی ناشی از کمبود ویتامین‌ها و ریزمغذی‌ها:
اسید فولیک و ویتامین B12 در یک چرخه تنگاتنگ، سنتز DNA را به عهده دارند. کاهش ویتامین B12 و اسید فولیک منجر به کم‌خونی مگالوبلاستیک می‌شود. این کم‌خونی در حالت شدید به‌صورت پانسایتوپنی درمی‌آید. افزایش MCV و MCH و نرمال بودن MCHC و افزایش LDH و حضور نوتروفیل‌های هایپرسگمانته و باند ژیانت از خصوصیات کم‌خونی است. اختلالات نورولوژیک و رفتاری در کمبود ویتامین B12 مشاهده می‌شود. مغز استخوان نرموبلاست‌های مگالوبلاستیک را نشان می‌دهد که با سندرم میلودیسپلاستیک ممکن است اشتباه شود.
در بی‌اشتهایی نورولوژیک (Anorexia nervosa) نارسایی مغز استخوان و پانسایتوپنی به علت کمبود ویتامین‌ها و مواد معدنی، یافته‌ای شایع است. مغز استخوان در این بیماران فرسودگی ژلاتینی و آتروفی را نشان می‌دهد که با تغذیه قابل برگشت است.
کمبود مس به علت دریافت طولانی مدت غذا از طریق ورید، جراحی گوارش به منظور کاهش وزن و مصرف زیاد روی (zn) رخ می‌دهد. کمبود مس با اختلالات هماتولوژی از جمله واکوئله شدن پیشسازهای اریتروئیدی و مایلوئیدی و تصویری شبیه به سندرم‌های مایلودیسپلاستیک ظاهر می‌شود. گاهی ممکن است این اختلالات به پانسایتوپنی ختم شود. اندازه‌گیری مس و سرولوپلاسمین در تشخیص کمک‌کننده است.
واکوئله شدن پیش سازهای اریتروئیدی و مایلوئیدی در کمبود مس
پانسایتوپنی و بیماری‌های اتوایمیون:
اختلالات هماتولوژی در بیماری‌های اتوایمیون شایع است؛ برای مثال کم‌خونی در حدود ۵۷ تا ۷۸ درصد بیماران مبتلا به لوپوس به علل گوناگونی از قبیل آنمی بیماری‌های مزمن، آنمی نارسایی کلیه، کم‌خونی اتوایمیون و کم‌خونی میکروآنژیوپاتیک رخ می‌دهد. نوتروپنی و لنفوپنی با شمارش کمتر از ۱۵۰۰ در برخی بیماران مشاهده می‌شود. ترومبوسایتوپنی ایمونولوژیک (ITP) ممکن است اولین علامت لوپوس باشد که ماه‌ها قبل از ظاهر شدن علائم پوستی تظاهر کند، از این رو با تداوم لکوپنی و تصویر شبیه به ITP در یک خانم بایستی ضریب شک را به‌سوی لوپوس سوق داد.
فعال شدن سیستمیک ماکروفاژها (Macrophage activating) در برخی از موارد بیماری‌های اتوایمیون حالتی شبیه به سندرم هموفاگوسیتوز (HLH) با پانسایتوپنی ایجاد می‌کند. این حالت ازدیاد فعالیت در آرتریت ناشناخته جوانی و بیماری کاواساکی نیز مشاهده می‌شود.
نوتروپنی و روماتیسم مفصلی و بزرگ شدن طحال را سندرم فلتی گویند. گاهی افزایش کلونال سلول‌های LGL در بیماری‌های اتوایمیون تصویری شبیه به آپلازی خالص گلبول‌های قرمز و یا نوتروپنی و یا پانسایتوپنی ایجاد می‌کند.
پانسایتوپنی در حاملگی:
در حاملگی رقیق شدن خون (Hydremia) موجب افت هموگلوبین می‌شود. رقیق شدن خون از هفته هشتم حاملگی شروع می‌شود و تا پایان حاملگی ۱۵۰۰ سی‌سی مایع به خون اضافه می‌شود تا خون رقیق‌شده بتواند خون‌رسانی به جفت را تسهیل کند. البته هموگلوبین کمتر از 10/5 را آنمی حاملگی گویند. در خانم‌هایی که تالاسمی مینور دارند، حالت فیزیولوژیک رقیق شدن خون ممکن است هموگلوبین را به کمتر از ۸ برساند که نیاز به تزریق خون است. هموگلوبین بیشتر از ۱۴ در یک خانم حامله ممکن است خون‌رسانی به جنین را مختل کند و مانند کم‌خونی، عوارضی همچون تولد نوزاد نارس یا عقب‌افتادگی رشد جنینی را به دنبال داشته باشد. در برخی از خانم‌های حامله، شمارش پلاکت به حدود ۷۰ هزار می‌رسد که به آن ترومبوسیتوپنی اتفاقی گویند که پس از زایمان برطرف می‌شود. البته کاهش شدید پلاکت در حاملگی می‌تواند به علت لوپوس یا ITP رخ دهد. انعقاد داخل عروقی منتشره و سندرم هلپ (HELLP) نیز با ترومبوسیتوپنی همراهی دارند. مواردی از ترومبوسیتوپنی شبیه به کم‌خونی آپلاستیک در حاملگی گزارش شده که بعد از سقط یا زایمان بهبود یافته‌اند. گرچه علت آن نامشخص است و برخی هم بروز آن را به‌صورت اتفاقی در حاملگی می‌دانند.
پانسایتوپنی و داروها:
داروها از مهم‌ترین و شایع‌ترین علل پانسایتوپنی هستند. کلرامفنیکل، ۱۳ بار خطر ابتلا به کم‌خونی آپلاستیک را افزایش می‌دهد و گاهی ربطی به دوزاژ دارو هم ندارد. لیست بزرگی از داروها در رابطه با کم‌خونی آپلاستیک در دسترس است. داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی، ضد تیروئید، پنسیلامین، آلوپورینول و ترکیبات طلا نمونه‌ای از این انبوه دارویی هستند. داروها از طریق اثرات مستقیم سایتوتوکسیک یا ایمونولوژیک قادر به تخریب سلول‌های خون هستند. حلال مواد آلی از قبیل بنزن، حشره‌کش‌ها مثل DTT، لیندان (Lindane)، بخار چسب‌های هیدروکربنی از عوامل دیگر ابتلا به کم‌خونی آپلاستیک است. سلول‌های مادر خونساز و لنفوسیت‌ها دارای حساسیت بالایی به اثرات مرگبار اشعه یونیزان دارند.
عفونت با نمای پانسایتوپنی:
عفونت‌های میکروبی، ویروسی، قارچی و انگلی از عوامل ایجادکننده اختلالات هماتولوژی از قبیل نارسایی مغز استخوان در کودکان و بزرگسالان است. هپاتیت به‌ویژه در افراد مذکر جوان حدود ۲ تا ۳ ماه پس از فروکش کردن التهاب کبدی ممکن است با نارسایی شدید و خطرناک مغز استخوان تظاهر کند. حدود ۲ تا ۵ درصد از موارد کم‌خونی آپلاستیک در غرب و حدود ۴ تا ۱۰ درصد موارد در آسیا از هپاتیت‌های B و C است. برای این دسته از بیماران بایستی هرچه زودتر پیوند سلول‌های بنیادی خونساز را در نظر گرفت.
هموفاگوسیتوز اکتسابی شبیه به سندرم HLH با فعال کردن سیستمیک ماکروفاژها و فاگوسیتوز سلول‌های خون و پیشسازهای آن در مغز استخوان و طحال و غدد لنفاوی، نمای پانسایتوپنی را ایجاد می‌کند. گرچه این پدیده در تعداد زیادی از عفونت‌ها و بیماری‌های التهابی گزارش گردیده ولی عفونت‌های ناشی از EBV و CMV و Herpes و آدنوویروس و لیشمانیوز احشایی(Kalaazar) در بالای لیست قرار دارند.
عفونت با ویروس B19 در اکثر موارد به‌صورت اپلازی خالص گلبول قرمز با کاهش شدید رتیکولوسیت ظاهر می‌شود. مغز استخوان کاهش شدید پیشسازهای اریتروئیدی را نشان می‌دهد و به‌ندرت می‌توان تعدادی پرونرموبلاست بزرگ با انکلوزیون هسته‌ای ویروس را مشاهده کرد.
پرونرموبلاست بزرگ با انکلوزیون هسته‌ای ویروس B19 در مغز استخوان با کریز اپلاستیک مشاهده می‌شود
عفونت با ویروس HIV گرچه در ابتدا شبیه به منونوکلئوز عفونی با لنفوسیت آتیپیک ظاهر می‌شود ولی در طول بیماری اختلالات هماتولوژیکی متعددی از قبیل ITP و TTPو آنمی و پانسایتوپنی را ظاهر می‌سازد. مغز استخوان بیماران مبتلا به HIV شبیه سندرم‌های مایلودیسپلاستیک می‌گردد.
حصبه و تب مالت با سرکوب مغز استخوان ممکن است به‌صورت لوکوپنی و گاهی پانسایتوپنی جلوه کنند.
بزرگ شدن و پرکاری طحال:
به دام افتادن سلول‌ها در یک طحال بزرگ و تخریب آنها یکی از علت‌های پانسایتوپنی است. یک طحال بزرگ توانایی احتباس ۹۰ درصد از پلاکت‌ها، ۳۰ درصد از توده گلبول‌های قرمز و ۶۵ درصد از گرانولوسیت‌ها را دارد. طحال بزرگ در بیماری‌های مختلف بافت خونساز و به‌صورت ناشناخته ایجاد می‌شود. در پرکاری طحال ممکن است کاهش تک یا چند رده‌ای سلول‌های خونی همراه با افزایش جبرانی آنها در مغز استخوان مشاهده شود. علت شایع احتقان طحال (Congestive splenomegally)، سیروز کبد و نارسایی قلب است. پرکاری طحال در مالاریا (Hyperactive)، کالاآزار، لنفوم هوچکین و … مشاهده شده است.
لیست برخی آزمایش‌های جنبی برای علت‌یابی پانسایتوپنی:
- آزمایش CBC
- شمارش رتیکولوسیت
- آزمایش‌های کبدی، آزمایش‌های نوکلئیک اسید برای ویروس‌های هپاتیت
- سنجش مارکرهای CD 55 و CD59 با فلوسایتومتری
- سنجش ویتامین B12 و اسید فولیک
- اندازه‌گیری فریتین و فیبرینوژن برای تشخیص سندرم هموفاگوسیتوز
- سنجش بیلی‌روبین و LDH
- آزمایش کلاستوژن یا آزمایش شکنندگی کروموزومی
- آزمایش‌های مربوط به نقص ایمنی اکتسابی (HIV)
- شمارشگر لنفوسیت‌های LGL (جهش‌های STAT3 و STAT5b)
- اندازه‌گیری مس
- آنالیز طول تلومر
- آزمایش‌های اتوایمیون
پانسایتوپنی در لوسمی‌ها و بیماری‌های بافت خونساز:
بنا بر تعریف WHO وقتی که بیشتر یا مساوی ۲۰ درصد از سلول‌های مغز استخوان را بلاست فراگیرد، اصطلاح لوسمی حاد بر آن گذاشته می‌شود. گسترش بلاست‌ها در مغز استخوان فضا را برای بافت خونساز طبیعی محدود کرده و از این رو کاهش پلاکت و هموگلوبین در اکثر موارد لوسمی‌های حاد دیده می‌شود.
بیمار در اکثر موارد لوسمی حاد با تصویر پانسایتوپنی یا سایتوپنی دو رده‌ای مراجعه می‌کنـــــــــد. گرچه مغز استخوان از نظر تعریف لوسمی دارد ولی ممکن است سلول بلاست در خون محیطی به‌ندرت یا دیده نشود (Alukemic Leukemia) در مواردی هم افزایش شدید سلول‌های گلبول سفید با تعداد زیادی سلول بلاست در خون محیطی مشاهده می‌شود که تشخیص این موارد آسان است.
بنابراین حضور سلول‌های مشکوک در گستره محیطی بیماری که آنمی و ترومبوسیتوپنی دارد و یا واکنش لکو‌اریترو بلاستیک در گستره محیطی دارد، احتمال بلاست را مطرح می‌کنند. حضور ارگانومگالی به همراه آنمی و ترومبوسیتوپنی پیام‌هایی برای آزمایشگاه هستند که بایستی دقت را برای یافتن سلول‌های بدخیم بیشتر کرد.
لوسمی‌های لنفوبلاستیک در کودکان غالباً تصویر پانسایتوپنی دارد. در میان لوسمی‌های حاد خون که با تصویر لکوسیتوز شدید و افزایش بلاست در خون محیطی همراه هستند می‌توان به لوسمی‌های منوبلاستیک (M4,M5) و واریانت M3 میکروگرانولار اشاره کرد.
لوسمی‌های مزمن با افزایش شمارش گلبول‌های سفید و سلول سرطانی تظاهر می‌کنند و استثنا در این میان لوسمی سلول مودار است که در اغلب موارد با پانسایتوپنی و کاهش شدید منوسیت بروز می‌کند. با وجود تصویر پانسایتوپنی می‌توان سلول‌های مودار را در گستره‌ی خون محیطی جستجو کرد.
لوسمی‌های لنفوسیت بزرگ دانه‌دار (LGL) با سرچشمه NK یا T-LGL با اختلالات هماتولوژیکی گوناگونی از قبیل آپلازی گلبول‌های قرمز، نوتروپنی و پانسایتوپنی همراهی دارند. در غالب موارد شمارش مطلق سلول‌های LGL بیشتر از 2000 است (مقدار نرمال کمتر از ۳۰۰ است). شمارش کمتر در حضور پانسایتوپنی یا بیماری‌های روماتیسمی مثل روماتیسم مفصلی ممکن است باز لوسمی LGL را مطرح کند. در میان لوسمی‌های حاد مایلوئیدی، لوسمی پرومایلوسیتیک هایپرگرانولار در غالب اوقات تصویر پانسایتوپنی دارد، گرچه سلول‌های غیرطبیعی پرومایلوسیت قابل مشاهده هستند.
سندرم‌های مایلودیسپلاستیک (MDS) با نمای پانسایتوپنی و تغییرات دیســــــپلاستیک تک رده‌ای یا چند رده‌ای بروز می‌کنند. مشاهده گلبول‌های قرمز دایمورف، ماکروسیت، نوتروفیل‌های کم گرانول یا با فقدان گرانول و مورفولوژی شبه پلگر از مورفولوژی‌های شایع در سندرم‌های مایلودیسپلاستیک هستند.
کاهش 70 درصدی خطاهای آزمایشگاهی با دانستنی‌های قبل از آنالیز قسمت 4
رهنمودهای ICSH برای استانداردسازی نمونه‌ها و گزارش‌های مغز استخوان (4)
برای دانلود پی دی اف بر روی لینک زیر کلیک کنید
ورود / ثبت نام