دکتر شاهین اسعدی
(دکتری تخصصی ژنتیک پزشکی)
کلیاتی از سندرم شیهان
از دست دادن بیش از حد خون در حین یا پس از زایمان ممکن است بر عملکرد غده هیپوفیز تأثیر بگذارد و منجر به نوعی هیپوفیز مادری شود که به عنوان سندرم شیهان (SS) شناخته میشود. چنین خونریزی گسترده ممکن است جریان خون به غده هیپوفیز را کاهش دهد و باعث آسیب یا مرگ سلول‌های هیپوفیز (نکروز) شود؛ بنابراین، تولید هورمون‌های هیپوفیز در حالت نرمال، شاید به میزان قابل‌توجهی کاهش یابد. در دوران بارداری غده هیپوفیز بزرگ میشود و ممکن است اندازه آن دو برابر شود. در این زمان غده به‌‌طور ویژه در برابر اُفت شدید فشار خون آسیب‌پذیر است و خونریزی بیش از حد مادر ممکن است باعث “شوک” و آسیب به سلول‌های این غده شود. در آن زمان مقدار هورمون‌های تولیدشده توسط هیپوفیز ممکن است کاهش یابد و علائم مرتبط با هیپوفیز را ایجاد کند.
به نظر می‌رسد دو شکل از این اختلال بسته به میزان آسیب به سلول‌های غده هیپوفیز وجود دارد: یک فرم مزمن و یک فرم حاد. شکل حاد آسیب قابل‌توجهی را منعکس می‌کند به طوری که علائم بلافاصله پس از زایمان آشکار می‌شوند. در موارد مزمن، حجم آسیب بسیار کمتر است و علائم ممکن است ماه‌ها یا سال‌ها پس از زایمان ظاهر نشود.
علائم و نشانه‌های بالینی سندرم شیهان
ویژگی‌های بالینی سندرم شیهان بسیار متغیر است و به میزان نارسایی ترشح هورمون‌های هیپوفیز بستگی دارد که عبارتند از: پرولاکتین، هورمونی که شیردهی را تحریک می‌کند، گنادوتروفین‌ها (هورمون لوتئینهکننده [LH] و هورمون محرک فولیکول [FSH]) که عملکرد تخمدان‌ها را تنظیم می‌کند، TSH که غده تیروئید را تحریک می‌کند، ACTH، آدرنوکورتیکوتروفین که قشر آدرنال را تحریک می‌کند و هورمون رشد (GH). اینکه چه مقدار بافت هیپوفیز دچار آسیب میشود و میزان هورمون در گردش خون کاهش می‌یابد، تعیین می‌کند که مادر در حین یا پس از زایمان چه علائمی را آشکار خواهد کرد. در بیماران مبتلا به فرم مزمن نسبت کمتری از بافت هیپوفیز دچار آسیب میشود و ممکن است تا هفته‌ها یا حتی سال‌ها پس از تولد علائمی از خود بروز ندهند.
شکل 1: تصاویری از اختلالات مرتبط با سندرم شیهان
در شدیدترین شکل آن، این وضعیت با عدم شیردهی پس از بچه‌دار شدن مادر همراه است. قاعدگی دوباره به حالت معمول شروع نمی‌شود یا دچار بی‌نظمی میشود، میل جنسی کاهش می‌یابد، موهای زیربغل به آرامی ناپدید می‌شوند، اندازه سینه‌ها کاهش می‌یابد (آتروفی) و پوشش داخلی واژن نازک میشود و گاهی اوقات باعث درد در هنگام مقاربت میشود.
علاوه بر این، علائم مشخصه (خستگی، خشکی پوست، یبوست، افزایش وزن، کُندی در تحرک) کم‌کاری تیروئید معمولاً به‌تدریج ایجاد میشود. کمبود شدید ACTH با خستگی، اُفت فشار خون مزمن همراه با تشنج (غش) و ناتوانی در پاسخ به استرس همراه است. اگر این علائم ظاهر شوند، معمولاً در عرض چند هفته یا چند ماه پس از تولد نوزاد آشکار می‌شوند. از آنجایی که SS (سندرم شیهان) یک اختلال است که بزرگسالان را تحت تأثیر قرار می‌دهد، بنابراین اثرات کمبود هورمون رشد به کاهش قدرت عضلانی، افزایش چربی بدن و افزایش حساسیت به انسولین محدود میشود.
شکل حاد یا شدیدتر سندرم شیهان کمتر شایع است و به طور بالقوه بسیار خطرناک است. در این موارد کمتر از 10 درصد از حجم طبیعی بافت هیپوفیز سالم باقی می‌ماند. بیماران ممکن است بلافاصله پس از زایمان با فشار خون پایین (هایپوتنسیون)، ضربان نامنظم و سریع قلب (تاکی‌کاردی) و همچنین نارسایی لاکتات و قند خون پایین (هایپوگلیسمی) به مراکز درمان مراجعه کنند. در هر دو نوع مزمن و حاد، ممکن است علائم دیابت بی‌مزه (DI) مانند تشنگی غیرطبیعی و مصرف آب و همچنین حجم بالای خروجی اِدرار وجود داشته باشد.
شکل 2: تصاویر رادیولوژی از اختلال غده هیپوفیز در سندرم شیهان
علت‌شناسی سندرم شیهان
در بیشتر موارد، اُفت شدید فشار خون در نتیجه شوک به دلیل خونریزی زایمان، قبل از شروع علائم است. به گفته بسیاری از پزشکان، میزان آسیبی که باید به هیپوفیز قدامی قبل از بروز سندرم شیهان وارد شود، از 75 تا 90 درصد متغیر است. در واقع غده هیپوفیز بزرگ‌شده، بیش از حد طبیعی به اکسیژن نیاز دارد و هرگونه اختلال در جریان خون تهدیدی برای این غده است. اسپاسم شدید رگ‌های خونی تغذیه‌کننده هیپوفیز (همراه با شوک) منجر به کمبود اکسیژن در هیپوفیز (ایسکمی هیپوفیز) و درجات مختلف آسیب سلولی بسته به شدت و مدت اسپاسم شریانی می‌گردد. لازم به ذکر است که نکروز هیپوفیز همراه با سایر اختلالات، اما به مراتب کمتر دیده میشود. این اختلالات شامل کم‌خونی داسی شکل، آرتریت سلول غول‌پیکر و چند مورد دیگر از جمله تروما است.
شکل 3: شماتیکی از عملکرد غده هیپوفیز
فراوانی سندرم شیهان
سندرم شیهان زنانی را تحت تأثیر قرار می‌دهد که از دست دادن بیش از حد خون و کلاپس گردش خون به دنبال زایمان دارند. میزان بروز سندرم شیهان به طور دقیق مشخص نیست.
اختلالات مرتبط با سندرم شیهان
سندرم آنتی‌فسفولیپید (APLS) یک اختلال خودایمنی نادر است که با لخته‌های خونی مکرر مشخص میشود که معمولاً قبل از 45 سالگی ظاهر می‌شوند. همچنین ممکن است با سقط‌های مکرر خود‌به‌خودی بدون دلیل مشخص در زنان جوان همراه باشد. ممکن است در برخی موارد سابقه خانوادگی از اختلالات لخته شدن خون وجود داشته باشد. APLS ممکن است در افراد مبتلا به لوپوس یا بیماری‌های خودایمنی مرتبط در افراد سالم نیز رخ دهد.
هیپوفیزیت به معنای التهاب غده هیپوفیز است. تحریک ناشی از واکنش التهابی ممکن است با تولید یک یا چند هورمون هیپوفیز تداخل داشته باشد و از این نظر هیپوفیزیت ممکن است تا حدی علائم سندرم شیهان را تقلید کند. به طور مشابه، ضایعات غده هیپوفیز مانند آدنوم هیپوفیز نیز ممکن است شبیه به سندرم شیهان باشد.
تشخیص و درمان سندرم شیهان
در بیماران مبتلا به خونریزی شدید هنگام زایمان همراه با فشار خون پایین طولانی مدت، درمان در اسرع وقت شروع میشود. زنانی که به شکل مزمن یا حاد این سندرم مبتلا هستند معمولاً از آنها آزمایش خون می‌گیرند تا سطوح چندین هورمون مشخص شود.
درمان سندرم شیهان شامل جایگزینی هورمون است؛ به عنوان مثال، هورمون‌های تخمدان، تیروئید و قشر آدرنال (ACTH). از آنجایی که در بیشتر موارد کمبود ACTH فقط جزئی است، به همین دلیل ادامه درمان جایگزین کورتیزول ممکن است موردنیاز نباشد. هیدروکورتیزون یا پردنیزون معمولاً برای جایگزینی ACTH و کورتیزول استفاده میشود. تیروکسین جایگزین هورمون تیروئید میشود. جایگزینی استروژن/ پروژسترون معمولاً با تجویز داروهای ضد بارداری خوراکی انجام میشود، در حالی که هر نشانه‌ای از دیابت بی‌مزه نیاز به استفاده از دموپرسین دارد. درمان جایگزینی هورمون رشد (GH) توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده (FDA) برای بزرگسالان مبتلا به کمبود مستند شده GH تأیید شده است. استفاده از آن در موارد سندرم شیهان باید توسط یک پزشک مجرب در استفاده از GH نظارت و مدیریت شود. از مزایای آن می‌توان به افزایش توده عضلانی، کاهش لیپوپروتئین‌های کم‌چگالی و افزایش میزان تحرک اشاره کرد.
منبع:
دکتر اسعدی شاهین و همکاران، کتاب پاتوفیزیولوژی مغز و اعصاب، انتشارات کتب دانشگاهی عمیدی، زمستان 1401.