سندرم براون سکوآرد

سندرم براون سکوآرد

Brown-Séquard syndrome

شاهین اسعدی (دانشجوی ژنتیک مولکولی)، مهسا جمالی (کارشناس ارشد ژنتیک)، دکتر جاوید قاضی‌زاده (دکترای پزشکی)

نگارنده مسئول: شاهین اسعدی (Molecular Geneticist)

سندرم براون سکوآرد یک اختلال نادر ستون فقرات است که در پی آن طناب نخاعی آسیب می‌بیند اما به‌طور کامل آسیب‌دیدگی ندارد و درواقع قسمتی از آن دچار آسیب می‌شود. این سندرم معمولاً توسط یک آسیب به ستون فقرات در گردن و یا پشت گردن ایجاد می‌شود. در بسیاری از موارد افراد مبتلا به انواع زخم در گردن یا پشت گردن، علائمی نظیر سندرم براون سکوآرد را نشان می‌دهند.

سندرم براون سکوآرد به‌عنوان بیماری همی‌کورد لسیون یا hemiparalysis (فلج نامتقارن) نیز شناخته می‌شود. فرد مبتلا به این نوع سندرم، حس لامسه و توانایی تشخیص ارتعاشات را از دست می‌دهد. افراد مبتلا به این نوع سندرم حس درد و درجه حرارت یک طرف بدن را از دست می‌دهند، درواقع همان طرفی که دچار آسیب‌دیدگی طناب نخاعی شده است، مخالف آن طرف از بدن حس درد و لامسه و درجه حرارت را از دست می‌دهد. این بیماری برای اولین بار، توسط فیزیولوژیست فرانسوی بنام چالرز ادوارد براون سکوآرد در سال 1850 گزارش گردید.

علائم و نشانه‌های سندرم براون سکوارد

اولین علائم و نشانه‌های سندرم براون سکوارد پس از یک ضربه فیزیکی به پشت یا گردن آشکار می‌گردد، درواقع سندرم براون سکوارد یک صفت نهفته از اختلال مربوطه است که در اثر برخورد ضربه فیزیکی به ناحیه پشت بدن یا گردن، فعال شده و علائم خود را پدیدار می‌کند.

اولین علائم معمولاً شامل از دست دادن حس درد و دما در ناحیه‌ای از بدن که تروما یا آسیب به آن وارد شده است، می‌باشد. همچنین ممکن است افراد مبتلا به سندرم براون سکوارد، کنترل مثانه خود را در انباشت ادرار از دست بدهند و بی‌اختیار تخلیه ادرار و مدفوع داشته باشند. ضعف و انحطاط (آتروفی) عضلات نیز ممکن است در منطقه آسیب‌دیده رخ دهد.

حتی ممکن است باعث فلج شدگی در همان قسمت آسیب‌دیده شود و اگر تشخیص این بیماری با تعویق باشد، ممکن است باعث فلج دائمی گردد. افراد مبتلا به سندرم براون سکوارد یک فرصت خوب از دوره نقاهت تا شروع علائم بالینی را دارند تا بتوانند برای جلوگیری از پیشرفت علائم بیماری اقدام کنند. در صورت تشخیص به موقع قبل از وارد شدن ضربه فیزیکی به ناحیه پشت و گردن حدود 90% از بیماران مبتلا به سندرم براون سکوارد، بهبود می‌یابند. افراد مبتلا به سندرم براون سکوارد بیشتر درگیر قدرت پاهای خود می‌شوند که با تشخیص به‌موقع و شروع درمان‌های کلینیکی و طب فیزیکی، قدرت راه رفتن را باز می‌یابند.

علت‌شناسی سندرم براون سکوارد

این نشانگان اغلب در اثر آسیب با چاقو یا گلوله به ناحیه گردن یا ستون فقرات بروز پیدا می‌کند، همچنین ممکن است این نشانگان در اثر سایر اختلالات ستون فقرات مثل اسپوندیلوزیس یا آرتروز گردن، جراحی مغز و اعصاب، هماتوم اپیدورال یا همان خونریزی مغزی ایجاد شود.

 

سندرم براون سکوارد ممکن است با عفونت باکتریایی یا ویروسی همراه باشد. در موارد نادر ممکن است صدمات بلانت (صدماتی که در حادثه رانندگی به ارگان‌های بدن آسیب وارد می‌کند مانند فرورفتن فرمان اتومبیل به ناحیه شکم یا قفسه سینه) باعث آشکار شدن علائم سندرم براون سکوارد گردد. در ادبیات پزشکی از جمله عواملی که منجر به فعال شدن سندرم براون سکوارد می‌شود عبارتند از: آسیب به انحنای جانبی ستون فقرات (کیفوز)، ناهنجاری در شیار گردن، تزریق داروی متافتامین در گردن که یک محرک قوی برای دستگاه عصبی مرکزی است و برای ترک اعتیاد مخدر شیشه استفاده می‌شود، اسکلروز متعدد، هماتوم اپیدورال و نخاعی یا همان خونریزی مغزی و نخاعی، وجود تومور در داخل طناب نخاعی و مایلوشزیس (باز ماندن کامل لوله عصبی و بدون حفاظ بودن لایه اپی‌اندریمال در زمان تولد).

عوامل عفونی در فعال شدن سندرم براون سکوارد شامل مننژیت، آمپیم (تجمع چرک در یکی از حفرات طبیعی بدن مانند پرده جنب یا همان فضای اطراف ریه‌ها)، تهاجم ویروس هرپس زوستر، تهاجم ویروس سیمپلکس، میلیتس (آماس مغزاستخوان) و سل می‌باشد.

 

 

فرکانس یا فراوانی سندرم براون سکوارد

سندرم براون سکوارد یک اختلال نادر ژنتیکی محیطی است که مردان و زنان را به تعداد مساوی مبتلا می‌کند. در ادبیات پزشکی، بیش از 500 مورد از انسان‌های مبتلا به سندرم براون سکوارد گزارش شده است. حدود 2% از بروز سندرم براون سکوارد، مربوط به آسیب‌های وارد شده به عصب نخاعی است. سالیانه حدود 30 تا 40 مورد در هر 1 میلیون نفر به آسیب‌های عصب نخاعی در تمامی حالت‌ها، دچار می‌شوند.

اختلالات مربوط به سندرم براون سکوارد

مشاهده اختلالاتی مانند بیماری نورون حرکتی که رفتار عضلات را کنترل می‌کند، بیماری نورون حرکتی فوقانی که سیگنال‌ها را از مغز به نخاع ارسال می‌کند و یا بیماری نورون حرکتی تحتانی که سیگنال‌ها را از طناب نخاعی به عضلات بدن ارسال می‌کند، می‌تواند در تشخیص سندرم براون سکوارد مفید باشد، همچنین آتروفی عضلانی که یک موتور پیشرو در بیماری‌های نورون هست، می‌تواند در تشخیص سندرم براون سکوارد مؤثر باشد. به این ترتیب ضعف عضلانی و لاغری ممکن است در دست‌ها شروع شود و در نهایت، بازوها، شانه‌ها، پاها و بقیه بدن را تحت تأثیر قرار دهد. کشش عضلانی ممکن است در اندام‌ها و زبان رخ دهد. اسکلروز جانبی اولیه در بزرگسالان تأثیر می‌گذارد.

این حالت توسط انحطاط پیشرونده از نورون حرکتی فوقانی، مشخص می‌شود. مشکل در تکلم و بلع، فلج کامل یا نیمه از بازوها و پاها و کشش عضلات و اسپاسم (گرفتگی عضلات) نیز ممکن است رخ دهد. یکی از رایج‌ترین شرایط عصبی مؤثر بر سیستم عصبی مرکزی، سکته مغزی است. سکته مغزی توسط یک انسداد جریان خون به بخشی از مغز ایجاد می‌شود، همچنین ممکن است به دلیل لخته شدن خون و یا به دلیل پارگی آنوریسم (بیرون‌زدگی به‌صورت حباب در جدار شریان‌های مغزی) سکته مغزی رخ دهد.

مسیرهای درمانی سندرم براون سکوارد

هیچ درمان خاصی برای مبتلایان سندرم براون سکوارد وجود ندارد. در اغلب موارد، درمان به عوامل زمینه‌ای از این اختلال تمرکز می‌کند. استفاده از داروهای رهش‌کننده عضلات یا داروهای استروئیدی با دوز بالا می‌تواند   رنج بیماران را تخفیف دهد. استفاده از صندلی چرخ‌دار یا دستگاه‌هایی برای کمک به آسیب‌دیدگان سندرم براون سکوارد به‌منظور انجام فعالیت‌های روزانه، بسیار مهم است.

 

مسیرهای درمان تحقیقاتی سندرم براون سکوارد

مؤسسه بین‌المللی بهداشت کودکان و توسعه انسانی (NICHD) نمایشگاهی از یک کارآزمایی بالینی فاز II و فاز III را برای بهبود توانایی راه رفتن بعد از آسیب نخاعی طراحی کرده است. بیماران مبتلا به سندرم براون سکوارد می‌توانند واجد شرایط برای شرکت در این مطالعه باشند. محققان طب فیزیکی در حال مطالعه برای تعیین اثر سرعت تردمیل در عملکرد نخاع و عملکرد راه رفتن هستند. نوروبیولوژیست‌ها امیدوارند بتوانند اتصالات مدارهای عصبی (مدارهای نورونی) که قبلاً غیرفعال بودند را تقویت کنند و مدارهای عصبی را برای عملکرد مناسب سازمان‌دهی نمایند که همه این تحقیقات برای به حداقل رساندن رنج مبتلایان سندرم براون سکوارد بسیار حائز اهمیت است.

 

References:

1. C.-É. Brown-Séquard: De la transmission croisée des impressions sensitives par la moelle épinière. Comptes rendus de la Société de biologie, (1850)1851, 2: 33-44.
2. Kimbro, T; Tom, T; Neuman, T (May 1997). “A case of spinal cord decompression sickness presenting as partial Brown-Sequard syndrome.”. Neurology. 48 (5): 1454–6.
3. Egido Herrero JA, Saldanã C, Jiménez A, Vázquez A, Varela de Seijas E, Mata P (1992). “Spontaneous cervical epidural hematoma with Brown-Séquard syndrome and spontaneous resolution. Case report”. J Neurosurg Sci. 36 (2): 117–9.
4. Ellger T, Schul C, Heindel W, Evers S, Ringelstein EB (June 2006). “Idiopathic spinal cord herniation causing progressive Brown-Séquard syndrome”. Clin Neurol Neurosurg. 108 (4): 388–91.
5. Finelli PF, Leopold N, Tarras S (May 1992). “Brown-Sequard syndrome and herniated cervical disc”. Spine. 17 (5): 598–600.
6. Hancock JB, Field EM, Gadam R (1997). “Spinal epidural hematoma progressing to Brown-Sequard syndrome: report of a case”. J Emerg Med. 15 (3): 309–12.
7. Harris P (November 2005). “Stab wound of the back causing an acute subdural haematoma and a Brown-Sequard neurological syndrome”. Spinal Cord. 43 (11): 678–9.
8. Henderson SO, Hoffner RJ (1998). “Brown-Sequard syndrome due to isolated blunt trauma”. J Emerg Med. 16 (6): 847–50.
9. Kraus JA, Stüper BK, Berlit P (1998). “Multiple sclerosis presenting with a Brown-Séquard syndrome”. J. Neurol. Sci. 156 (1): 112–3.
10. Lim E, Wong YS, Lo YL, Lim SH (April 2003). “Traumatic atypical Brown-Sequard syndrome: case report and literature review”. Clin Neurol Neurosurg. 105 (2): 143–5.
11. Mastronardi L, Ruggeri A (January 2004). “Cervical disc herniation producing Brown-Sequard syndrome: case report”. Spine. 29 (2): E28–31.
12. Miyake S, Tamaki N, Nagashima T, Kurata H, Eguchi T, Kimura H (February 1998). “Idiopathic spinal cord herniation. Report of two cases and review of the literature”. J. Neurosurg. 88 (2): 331–5.
13. Rumana CS, Baskin DS (April 1996). “Brown-Sequard syndrome produced by cervical disc herniation: case report and literature review”. Surg Neurol. 45 (4): 359–61.
14. Stephen AB, Stevens K, Craigen MA, Kerslake RW (October 1997). “Brown-Séquard syndrome due to traumatic brachial plexus root avulsion”. Injury. 28 (8): 557–8.
15. McCarron MO, Flynn PA, Pang KA, et al. Traumatic Brown-Séquard-plus syndrome. Arch Neurol. 2001;58:1470-72.

https://emedicine.medscape.com/article/321652-overview

برای دانلود پی دی اف بر روی لینک زیر کلیک کنید