بیماری رینود
Raynaud phenomenon
دکتر شاهین اسعدی (دکتری تخصصی ژنتیک پزشکی)
کلیاتی از بیماری رِینود
بیماری رینود شرایطی است که در آن پاسخ طبیعی بدن به سرماخوردگی یا استرس عاطفی اغراق می‌شود و در نتیجه اسپاسم غیرطبیعی (vasospasms) در رگ‌های خونی کوچک به نام شریان ایجاد می‌گردد. این اختلال عمدتاً بر انگشتان دست اثر می‌گذارد، اما می‌تواند گوش، بینی، نوک پستان، زانوها یا انگشتان پا را نیز درگیر کند. وازواسپاسم‌ها گردش خون را کاهش داده و منجر به ناراحتی و تغییر رنگ پوست می‌شوند.
شکل 1: شماتیکی از انگشتان دست مبتلا به بیماری رینود
علائم و نشانه‌های بالینی
این بیماری اپیزودیک است؛ به این معنی که می‌آید و می‌رود (ظاهر می‌شود و پنهان می‌شود). به طور معمول یک قسمت از بیماری رینود در معرض سرماخوردگی یا شرایط استرس‌زا، حدود 15 دقیقه طول می‌کشد تا پایان پذیرد و شامل ناراحتی خفیفی مانند بی‌حسی یا احساس “سوزن سوزن شدن” است.
نواحی آسیب‌دیده معمولاً هنگام قرار گرفتن در معرض سرما و یا هنگامی که استرس عاطفی رخ می‌دهد، سفید یا آبی به نظر می‌رسند و در هنگام گرم شدن مجدد یا هنگامی که استرس کاهش می‌یابد، قرمز می‌شوند.
این بیماری زمانی که هیچ اختلال اساسی وجود نداشته باشد تا پاسخ اغراق‌آمیز عروق خونی را به خود اختصاص دهد به عنوان بیماری رینود اولیه دسته‌بندی می‌شود. این اختلال هنگامی که با یک بیماری دیگر همراه باشد، بیماری رینود ثانویه نامیده می‌شود.
بیماری رینود ثانویه اغلب با اختلالات خود ایمنی همراه است که در صورت نقص سیستم ایمنی بدن و حمله به بافت‌ها و اندام‌های خود بدن ایجاد می‌شود. اختلالات خود ایمنی که با آن عارضه رینود همراه است شامل لوپوس اِریتماتوز سیستمیک، اسکلرودرما، آرتریت روماتوئید و سندرم شوگرن هستند.
شکل 2: تصاویر انگشتان مبتلا به بیماری رینود
بیماری رینود اولیه بسیار شایع‌تر و معمولاً شدیدتر از عارضه ثانویه است. در موارد شدید، بیماری رینود ثانویه زخم‌هایی در بند انگشتان یا مرگ بافتی (نکروز) ایجاد می‌کند. عارضه رینود اولیه اغلب بین سنین 15 تا 25 سالگی آغاز می‌شود، در حالی که بیماری رینود ثانویه معمولاً پس از سن 30 سالگی شروع می‌شود.
بعضی از افراد با بیماری رینود بعداً درگیر بیماری دیگری می‌شوند. صرف‌نظر از اینكه در ابتدا کدام بیماری رینود (اولیه یا ثانویه) رخ دهد، این موارد به عنوان بیماری رینود ثانویه طبقه‌بندی می‌شوند.
شکل 3: تصاویری از اختلالات مربوطه در بیماری رِینود
علت‌شناسی
علائم و نشانه‌های این بیماری مربوط به تنگ شدن بیش از حد (انقباض) رگ‌های خونی کوچک در پاسخ به سرماخوردگی یا استرس است. تغییر در ژن‌های دخیل در این فرآیند ممکن است در بروز بیماری نقش داشته باشد، اما ارتباط بین این تغییرات ژن‌ها و پاسخ غیرطبیعی رگ‌های خونی که در این اختلال رخ می‌دهد، هنوز ناشناخته است.
به طور معمول، رگ‌های خونی در پاسخ به تغییرات دما و استرس، منقبض شده و گسترش می‌یابند (فرسایش)، فرآیندی به نام پاسخ وازوموتور؛ که طی آن سیستم عصبی و سلول‌های ماهیچه‌ای در دیواره رگ‌های خونی این پاسخ را کنترل می‌کنند.
هنگام قرار گرفتن در معرض دمای سرد، رگ‌های خونی در نزدیکی سطح، به نگه داشتن خون گرم در درون بدن، در نزدیکی اندام‌های حیاتی کمک می‌کنند. رگ‌های خونی نیز به عنوان بخشی از پاسخ “ستیز یا گریز” بدن، در هنگام استرس منقبض می‌شوند و اکسیژن و گرمای حامل خون را برای کارکردهای اساسی بدن حفظ می‌کنند.
هنگامی که بدن خیلی گرم است، رگ‌های سطحی گشاد می‌شوند تا خون بیشتری در نزدیکی پوست جایی که خنک‌تر است جریان یابد. عارضه رینود با اغراق در این واکنش‌های وازوموتور نرمال مشخص می‌شود.
شکل 4: شماتیکی از مسیر مولکولی و بیوشیمیایی در بیماری رینود
علل بسیاری در ایجاد بیماری رینود ثانویه نقش دارند؛ اینها شامل بیماری خود ایمنی هستند مانند از دست دادن جزئی یا کامل عملکرد غده تیروئید (کم‌کاری تیروئید)، سرطان خون، مغز استخوان یا اختلال سیستم ایمنی بدن، فرآیندهای بیماری‌زایی که باعث انسداد رگ‌های خونی می‌شوند، قرار گرفتن در معرض داروهای خاص یا مواد شیمیایی، سیگار کشیدن؛ آسیب یا تروما؛ حرکات تکراری طولانی مانند تایپ کردن و یا استفاده طولانی مدت از ابزارهای ارتعاش.
شکل 5: شماتیکی از آناتومی غدد تیروئید و پاراتیروئید
این بیماری گاهی در خانواده‌ها ایجاد می‌شود، اما الگوی ارثی آن ناشناخته است. مطالعات نشان می‌دهد که حدود 30 درصد از افراد مبتلا به این اختلال، دارای بستگان درجه یک (والدین، خواهر و برادر یا فرزند) مبتلا به بیماری اولیه رینود هستند.
فراوانی
این بیماری یک بیماری شایع است که در 3 تا 5 درصد از بزرگسالان در سراسر جهان رخ می‌دهد. این بیماری، در زنان بیشتر از مردان است.
تشخیص
بیماری رینود بر اساس یافته‌های بالینی و کلینیکی مبتلایان و برخی آزمایش‌های پاتولوژیکی، قابل تشخیص است.
شکل 6: تصاویری از اختلالات مربوطه در بیماری رینود
مسیرهای درمانی
بررسی‌های تشخیصی ممکن است شامل آزمایش‌های خون، رادیوگرافی دست‌ها و پاها و آزمون مواجهه با سرما (قرار دادن دست‌ها در آب با دمای ۱۵–۱۰ درجه سانتیگراد) باشد و ترک استعمال دخانیات، خودداری از تماس با سرما به هر شکل، استفاده از دستکش هنگام کار در فضای باز یا هنگام کار با اجسام سرد است.
همچنین استفاده از کفش‌های مناسب و جوراب‌های پشمی، دوری از موقعیت‌های استرس‌زا، در صورت امکان نقل‌مکان به یک نقطه آب و هوایی گرم برای زندگی، تمرین‌های بازخورد زیستی جهت یادگیری طرز بالا بردن درجه حرارت پوست و جراحی بر روی اعصاب سمپاتیک عضو درگیر در موارد شدید بیماری ممکن است کمک‌کننده باشد.
داروهای گشادکننده عروق به‌منظور باز کردن شریان‌های کوچک و بهبود خون‌رسانی آنها مانند تولازولین، دیلتیازم و فنوکسی بنزامین و داروهای آرام‌بخش به‌منظور کاهش استرس ممکن است برای کاهش رنج مبتلایان بیماری رینود مفید باشند.
در زمان ابتلا به این بیماری محدودیتی جهت فعالیت وجود ندارد، مگر در ارتباط با پرهیز از سرما. لازم به ذکر است مبتلایان بیماری رینود، در هنگام شرکت در ورزش‌های پرتحرک بایستی از سرد شدن بدن خود جلوگیری کنند.
منبع:
دکتر اسعدی شاهین و همکاران، کتاب بیماری‌های کریتوژنیک انسان، انتشارات کتب دانشگاهی عمیدی 1399.
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/raynauds-disease/symptoms-causes/syc-20363571
برای دانلود فایل pdf بر روی لینک زیر کلیک کنید
ورود / ثبت نام