سندرم راپونزل

سندرم راپونزل 

سودا ذبیحی خداپسند (کارشناس بیوتکنولوژی)

مقدمه

بزوار (bezoar) از کلمه‌ی فارسی پادزهر (padzahr) به معنای محافظت در برابر سم برگرفته شده است. در قدیم می‌پنداشتند که این توده‌های سنگ مانند که در بدن حیوانات نشخوارکننده یافت می‌شد، نوشدارو است. بزوارها توده‌های متراکم از مواد خارجی غیرقابل هضم و یا دیرهضم هستند که توسط موکوس پکتین و پروتئین‌ها به هم تنیده می‌شوند و در دستگاه گوارش، به‌خصوص در معده تجمع می‌یابند و علائم به‌تدریج با افزایش حجم توده و محل انسداد بروز می‌کند.

بزوارها شامل باقی‌مانده گیاهان و سبزیجات (فیتوبزوار)، داروها (فارماکوبزوار)، لاکتوز شیر (لاکتوبزوار)، مو (تریکوبزوار)،  و نیز مواد خارجی خورده‌شده به علت ویار بارداری، از جمله خاک و غیره می‌باشند.

اکثر بیماران مبتلا به بزوار بدون علامت هستند و به همین دلیل در بیشتر موارد حجم توده پس از رسیدن به‌اندازه‌ی بزرگ و ایجاد درد شکمی، تهوع و استفراغ، سیری زودرس، کاهش وزن، انسداد روده باریک و نیز حتی مرگ که از موارد نادر می‌باشد، آشکار می‌شود. تشکیل بزوار در فرد سالم نادر است مگر در صورت وجود اختلال حرکتی معده و یا غیرقابل هضم بودن مواد خورده شده.

تاریخچه سندرم راپونزل

سندرم راپونزل برای اولین بار در سال 1968 توسط دکتر Vaughan و همکاران گزارش شده است.

کلیاتی از سندرم راپونزل

سندرم راپونزل نوعی بیماری نادر روده‌ای است که در انسان متأثر از بیماری تریکوتیلومانیا (Trichotillomania) و به علت خوردن مو (Trichophagia) ایجاد می‌شود.

در این عارضه تریکوبزوار (توده متشکل از مو) از معده تا سکوم امتداد یافته است و به دلیل وجود این دم بلند به نام دختر مو بلند شخصیت کارتونی راپونزل به نام سندرم راپونزل نامیده شده است.

غیرقابل هضم بودن مو و لغزنده بودن تارهای مو منجر به به‌دام افتادن مو در چین‌های مخاطی معده و جلوگیری از دفع تارهای مو می‌شود. به مرور زمان تارهای مو در معده تجمع یافته و تراکم و گسترش توده به‌صورت یک جسم جامد به فرم معده شکل می‌گیرد که حتی گاهی کل فضای معده را نیز می‌تواند محصور کند. از آنجا که این توده برای عبور از معده بسیار بزرگ است می‌تواند منجر به فلج معده (atony) گردد.

شکل 1: تصویر توده خارج‌شده از دستگاه گوارش بیمار

علائم و نشانه‌های سندرم راپونزل

وجود آلوپسی تکه‌ای، کشیدن تارهای مو از ریشه و خوردن آن‌ها و نیز بازی با موهای کشیده شده و یا مالش موها روی لب‌ها یا صورت و کشیدن موهای ابروها، پلک‌ها و سایر موهای بدن و همچنین کشیدن مو از حیوانات خانگی، عروسک و یا پتو می‌تواند علائم نشان‌دهنده برای مستعد بودن به این سندرم ‌باشد.

 

علت‌شناسی سندرم راپونزل

علت اختلال کندن مو هنوز ناشناخته است، اما مانند بسیاری از اختلالات پیچیده احتمالاً حاصل ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی می‌باشد. سابقه خانوادگی نقش مهمی در بروز این عارضه دارد و معمولاً در دهه دوم زندگی بروز می‌کند و یک مشکل مادام‌العمر است که می‌تواند ناشی از اضطراب یا اختلال وسواسی اجباری (OCD)، باشد.

افراد مبتلا به سندرم راپونزل به دلیل اختلالات روانی و یا عقب‌ماندگی ذهنی، علاقه به کندن و خوردن موهای خود و گاهی موی دیگر افراد و یا موهای کلاه‌گیس را دارند.

آلوپسی تکه‌ای و هالیتوزیس (تنفس بدبو) می‌تواند سرنخ‌هایی را در معاینه فیزیکی نشان دهد.

افراد تحت تأثیر سندرم راپونزل

شیوع این سندرم در جوانان مبتلا به اختلالات عاطفی و ژنتیکی در دهه دوم زندگی به‌خصوص به‌طور معمول در دختران دارای موی بلند رواج دارد، البته در مردان نیز بدلیل خوردن موی سایر افراد این عارضه می‌تواند پیش بیاید که البته یک مورد سندرم راپونزل در یک پسر 18 ساله به دلیل خوردن پنبه گزارش شده است.

تشخیص سندرم راپونزل

برای تشخیص سندرم باید آندوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی انجام شود تا تجسم مستقیم صورت گیرد و با این روش امکان نمونه‌برداری و مداخله درمانی نیز فراهم می‌گردد، اما برای تعیین دقیق اندازه و گستردگی ضایعات تریکوبزوار نیاز به سی‌تی‌اسکن از شکم می‌باشد.

اختلالات مربوط به سندرم راپونزل

شایع‌ترین علائم وجود تریکوبزوار عبارتند از درد شکم، تهوع و استفراغ، بی‌اشتهایی و کاهش وزن و با رواج کمتر عوارض جانبی شامل، هماتوم و گرفتگی عضلانی، پریتونیت، زخم معده، کم‌خونی مگالوبلاستیک، پانکراتیت حاد، آمفیزم معده، آنتروپاتی و حتی مرگ می‌باشد.

 

مسیرهای درمانی سندرم راپونزل

مدیریت و درمان تریکوبزوار نیاز به حذف کامل توده و پیشگیری اساسی از عود مجدد با توجه به علت جسمی، عاطفی و یا اختلال ژنتیکی دارد. بر اساس اندازه و موقعیت توده حذف آن ممکن است از طریق آندوسکوپی یا جراحی صورت گیرد. در صورت تشخیص زودهنگام و کوچکی سایز توده، لیتوتریپسی یا تزریق داخل عضلانی آنزیم‌ها و نیز تجویز دارویی (متوکلوپرامید و استیل سیستئین) می‌تواند اثربخش باشد، ولی درصورت بزرگی توده، جراحی انجام می‌گیرد.

 

References:

1. Vaughan ED, Sawyers JL, Scott HW. The Rapunzel syndrome. An unusual complication of intestinal bezoar. Surgery. 1968;63:339-343.  [PubMed]
2. Williams RS. The fascinating history of bezoars. Med J Aust. 1986;145:613-614.  [PubMed]
3. Debakey M, and Oschner A. Bezoars and concretions: A comprehensive review of the literature with analysis of 303 collected cases and a presentation of 8 additional cases.Surgery. 1938;4:934-963.
4. Harikumar R, Kumar S, Kumar B, Balakrishnan V. Rapunzel syndrome: a case report and review of literature. Trop Gastroenterol. 2007;28:37-38.  [PubMed]
5. Godart B, Wangermez M, Doucet C, Faure JP, Beauchant M. [Rapunzel syndrome associated with small bowel intussusception, acute pancreatitis and bile duct dilatation]. Gastroenterol Clin Biol. 2006;30:1324-1325.  [PubMed]
6. Konuma H, Fu K, Morimoto T, Shimizu T, Izumi Y, Shiyanagi S, Urao M, Miyazaki A, Watanabe S. Endoscopic retrieval of a gastric trichobezoar. World J Gastrointest Endosc. 2011;3:20-22. [PubMed]
7. Esmaili MR, Abbasi HR, Baradaranfar MH. Respiratory arrest due to airway obstruction following endoscopic removal of Trichobezoar. J Pak Med Assoc. 2011;61:700-701.  [PubMed]
8. Dorn HF, Gillick JL, Stringel G. Laparoscopic intragastric removal of giant trichobezoar.JSLS. 2010;14:259-262.  [PubMed]
9. Hernández-Peredo-Rezk G, Escárcega-Fujigaki P, Campillo-Ojeda ZV, Sánchez-Martínez ME, Rodríguez-Santibáñez MA, Angel-Aguilar AD, Rodríguez-Gutiérrez C. Trichobezoar can be treated laparoscopically. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2009;19:111-113.  [PubMed]
10. Salaam K, Carr J, Grewal H, Sholevar E, Baron D. Untreated trichotillomania and trichophagia: surgical emergency in a teenage girl. Psychosomatics. 2005;46:362-366.  [PubMed]

https://medlabnews.ir/%d8%b3%d8%b1%d8%b7%d8%a7%d9%86-%d9%85%d8%b9%d8%af%d9%87/

برای دانلود پی دی اف بر روی لینک زیر کلیک کنید